ΝΟΣΟΣ Moschowitz
Χαρακτηρίζεται από θρομβοπενία, νευρολογική συνδρομή, και επηρεασμό νεφρικής λειτουργίας, μικροαγγειακή αιμολυτική αναιμία, κατάτμηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, Περιγράφτηκε το 1924 απο τον Eli Moschowitz .
Μέχρι τα τέλη της δεκαετίας του 1960 η επιβίωση των ασθενών αυτών ήταν μικρότερη από 5%. Η χορήγηση κορτικοστεροειδών, η σπληνεκτομή, οι αιμοπεταλιακοί παράγοντες και ειδικά η πλασμαφαίρεση βελτίωσαν ριζικά την πρόγνωση.Είναι μια σοβαρή πολυσυστηματική νόσος που εμφανίζεται στην ηλικία των 20-50 ετών με ελαφρά υπεροχή γυναικών.
Χαρακτηρίζεται από την κλασική πεντάδα συμπτωμάτων όπως: Θρομβοπενία Πυρετός Μικρο-αγγειοπαθητκή Αιμολυτική Αναιμία 96% Διαταραχές Νεφρικής Λειτουργίας Νευρολογικές Διαταραχές >92% Πνευμονικές Αλλοιώσεις Ηπατική Δυσπραγία.
Ολα αυτα τα κανουν συναθροίσεις κατεστραμμένων αιμο πεταλίων , που αποφράσσουν την μικροκυκλοφορία, προκαλώντας παροδική ισχαιμία ,κυρίως στο Κ.Ν.Σ. συνηθως εμφανιζονται σαν Πονοκέφαλος Αδυναμία Εμετός Πυρετός Πορφυρικό εξάνθημα Σπασμοί Αιμορραγίες από βλεννογόνους. Ίκτερος χολερυθρίνη Άμεση, Έμμεση ή συνδυασμός.
Μπορεί να εμφανιστεί στην κύηση αρκετά συχνά, με κύριο σύμπτωμα την αιμορραγία από τον κόλπο. Αξίωμα διαγνωστικό Εαν συνυπάρχουν πυρετός – κώμα – γενικευμένοι σπασμοι, θεωρούνται δυσοίωνα προγνωστικά σημεία και προδικάζουν κακή πορεία της νόσου
Είναι μια κεραυνοβόλος νόσος με μεγάλη θνητότητα που σαν παθολογοφυσιολογικό υπόστρωμα, εμφανίζει βλάβες στο ενδοθήλιο των αγγείων,ευρήματα που χαρακτηρίζουν την αγγειίτιδα .
Εχουμε ενδαγγειακή συνάθροιση αιμοπεταλίων, γεγονός που δρα σαν πυροδοτικός εναρκτήριος παράγοντας που προκαλεί αλλοιώσεις ποσοτικών παραγόντων όπως αραχιδονικού οξέως,θρομβοξάνης, προστασυκλίνης, άθροιση στην κυκλοφορία, σύνδεση με τα αιμοπετάλια γλυκοπρωτεΐνης και σχηματισμό συμπλεγμάτων.
Τα παραπάνω συμπλέγματα που αποτελούνται από γιγαντιαία πολυμερή VWF Von Willebrand Factor και αιμοπεταλίων είναι υπεύθυνα για τον σχηματισμό των μικροθρόμβων και την απόφραξη αγγείων μικροκυκλοφορίας, που προκαλεί την ισχαιμία πολλαπλών οργάνων. Πάντως για να ακριβολογούμε η ακριβής παθολογοφυσιολογία της Θ.Θ.Π. ειναι ενα αίνιγμα. Παθολογοανατομικά φαίνεται να εμφανίζεται μια ανώμαλη αντίδραση μεταξύ του ενδοθηλίου του αγγείου και των αιμοπεταλίων, με άγνωστο πρωτοπαθές ερέθισμα – αίτιο.
Χωρίς θεραπεία η είναι θανατηφόρα σε ποσοστό 90% και χρόνο επιβίωσης 3 μήνες.
Η χορήγηση πλάσματος κατ’ αρχάς, κατόπιν η πλασμαφαίρεση έδωσε ποσοστό θνητότητας λιγότερο του 10%. Ειδικά οι νευρολογικές επιπλοκές εξαφανίζονται, υποστρέφουν πλήρως ενώ η συνολική απάντηση του οργανισμού είναι ιάσιμη με ποσοστό 20% χρονιότητας και υποτροπής. Άλλη θεραπεία Θ.Θ.Π. είναι τα κορτικοειδή .Θεραπευτικά επίσης συνιστάται σπληνεκτομή και ανοσοκατασταλτικά φάρμακα.
Πλην όμως η χορήγηση αυτών των φαρμάκων θεωρείται προς το παρόν απόλυτα θεωρητική γιατί η χορήγησή τους και η χρήση τους μειώνει τα αιμοπετάλια που είναι χαμηλά έτσι επιτείνεται η αιμορραγία.Παραγοντες – Φαρμακα Που Συνδεονται Με τη Moschowitz , είναι Λοιμώξεις του ανωτέρου αναπνευστικού , μικροβιακές, ιογενείς.
Αντιβιοτικά – πενικιλλίνες – σουλφοναμίδες –κυκλοσπορίνη Α πενικιλλαμίνη – ιωδιούχα – μιτομυκίνη – μπλεομυκίνη
Χειρουργικές επεμβάσεις Κύηση Λοιμώξεις από το μηνιγγιτι δόκοκκο .Έμφραγμα μυοκαρδίου Εμβολική νόσος HIV Δήγματα εντόμων δήγμα σκύλου Φαρμακα Που Συνδυαζονται Με Εμφανιση Moschowitz η κινινη : Δίνεται σαν θεραπεία για μυϊκές κράμπες.
Προσεκτική λήψη ιστορικού είναι απαραίτητη προηγούμενα επεισόδια θρομβοπενίας με χρήση φαρμάκων ή ποτών που περιέχουν κινίνη λοιμωξεις απο πνευμονιοκοκκο
Πλασμαφαίρεση δεν ενδείκνυται γιατί επιτείνει την αιμόλυση και καταστροφή αιμοπεταλίων
Τικλοπιδινη Φάρμακο που δρα σαν αντιαιμοπεταλιακός παράγοντας.
Συμπερασματικα..
Η Moschowitz, τη λενε και : Θρομβωτικη Θρομβοπενικη Πορφυρα, είναι μια σοβαρή πολυσυστηματική νόσος , με προβληματική εξέλιξη.
Χαιρετε
iassis 